本文来自微信公众号：八点健闻（ID：HealthInsight），作者：健闻杨媛，原文标题：《从误诊到高难度手术，折叠人恢复直立背后，是一个疾病的生态变迁》，头图来自：纪录片《打开折叠人生》 剧照
导读：
住院一年、4次大手术、耗费70多万，“折叠人”李华终于恢复直立行走。
他的人生本可不折叠，如此严重的脊柱畸形并非强直性脊柱炎患者的必然归宿，而是多次误诊的结果。
临床医生说：近年来强直被误诊的概率越来越小，这得益于社交媒体的发展。
从诊断、药物到费用，强直的诊疗生态发生着很多变化，李华是这些变化的受益者。
下巴贴着胸、胸贴着肚子、脸贴着大腿，被称为“3-on折叠人”，47岁的李华是全世界有公开报道的后凸畸形最严重的强直性脊柱炎（AS）患者。
李华检查时拍的照片。
尽管此前已看过照片，但在病房见到本人时，深圳大学总医院脊柱病科主任陶惠人还是有些吃惊。“脊柱后凸畸形严重的有，但一般头都在背的上方，像他这样头在背下方的，几乎没见过。”
2019年6月13日至2020年6月13日，深圳大学总医院举全院之力，经过前半年4次重大手术、后半年复健治疗，耗费70多万治疗费用后，李华折叠了多年的身体终于被打开，恢复了直立行走。
结局看上去很光明，但他的人生本可不折叠，如此严重的脊柱畸形并非强直患者的必然归宿，而是多次误诊的结果。
误诊率高是强直性脊柱炎患者（中国大概有400万左右）都需要面对的问题，许多患者要五六年甚至更久才能够确诊。
强直被称为“不死的癌症”，在生物制剂出现之前，没有很有效的药物。而在过去，生物制剂一年的治疗费用需要二三十万，对一个不致命的疾病来说，这样的费用让很多患者望而却步。
最近几年，从诊断、药物到费用，强直的诊疗生态发生着很多变化，李华正是这个变化的受益者之一。
来源：纪录片《打开折叠人生》
四次手术，打开折叠人生
李华的手术，被称为医学技术上的珠穆朗玛峰。
陶惠人对八点健闻表示，“越难的手术越能体现医生和医院的水平。”
他曾在第四军医大西京医院（下称西京医院）从事脊柱外科临床工作近30年，一年手术150台左右，自2018年6月加入深圳大学总医院后，一年手术80余台。
李华在病友群看到一张经他手术的脊柱畸形患者术前术后对比图片，感到自己有救了，辗转联系后，从湖南永州赴深圳就医。
脊柱矫形手术需要将椎弓根钉置入患者的脊椎中，用矫正器械将畸形的脊柱调整至正常生理曲度，再用内置固定棒系统固定好。
李华的情况特殊，常规的矫正手段已很难使其恢复正常曲度，需要将弯曲严重的几处脊柱骨截断再连上。而脊柱包裹着脊髓，若术中伤及脊髓，可能导致患者截瘫。
这是一场马拉松式的手术。
陶惠人原本计划按照从下到上的顺序一一截骨矫正：先行双侧股骨颈截骨，将面部和大腿分开，使李华能够趴着接受手术；然后行腰椎后凸畸形截骨矫正；再截断颈骨，纠正颌胸畸形，恢复患者水平视野；最后行髋关节置换手术，恢复行走功能。
但第一次手术截断双侧股骨颈后，并没有顺利将大腿和面部打开，由于长期躬身，李华的髋关节挛缩在了僵硬屈曲的状态，只打开了20、30度，而若要让李华下一步能够趴着接受手术，至少需要60度。
这种情况下，陶惠人只能改变手术方案，将本应是第三步的颈椎截骨矫正手术提前。即在颈胸交界的部位把脖子打断，然后把头抬起来，再重新接上。
第二次手术拉开了面部和大腿之间的角度，李华终于可以接受第三场的俯卧位腰椎畸形矫正手术。第三场手术持续了10小时25分钟，截断了李华的胸12和腰3。术中复位时，6位男医生钻到手术台下，两个拖住大腿，两个拖住腰椎，两个扶头，在陶惠人的指挥下，一点一点移动，使李华的脊椎成为一条直线。
这场手术后，医生护士第一次看到了李华的脸。
来源：纪录片《打开折叠人生》
手术的三重难关
一台脊柱矫正手术的时长、出血量、凶险程度，相当于一台心肝肾联合移植手术。
陶惠人总结：麻醉、感染、骨质疏松，是这场手术的三大难点。
麻醉是手术得以进行的前提，常规的全麻，患者先由呼吸面罩吸入麻药，在失去意识的状态下被插入气管插管。但李华的面部空间逼仄，面罩无法送入，只能在清醒的状态下采用纤维支气管镜插管，这就需要麻醉医生和患者的密切配合。
另外，由于李华的身体状况受限，无法了解他的气道情况，使得插管难上加难，若过程中出现窒息，可能有生命危险，而面部的缝隙太小，导致氧气罩等抢救设备也都无法送入。
因此，插管一旦开始，几乎没有失败的空间。
麻醉科主任孙焱芫正在插管，来源：纪录片《打开折叠人生》
麻醉科主任孙焱芫顶着巨大的压力，将气管顺利插入李华的肺部，闯过了最难的一关。
第二重难关是术后感染。一旦发生感染，须先将打入脊椎的钉子一一取出，而取了钉子后，李华的脊柱骨又是断的，“这就很矛盾，后果将是灾难性的”陶惠人说。
第三次手术后，李华发烧了，大家的心都悬着，所幸最终排除了感染。
第三重难关是骨质疏松。常年的畸形体态让李华骨质疏松程度非常严重，钉子打下去很容易拔出，而内固定如果拔出来了，会有瘫痪的风险。另外，骨质疏松也给第四次的髋关节置换术造成了不小的难度，疏松的骨质极容易骨折，而髋关节一旦骨折，患者将无法恢复行走。
在脊柱外科、关节外科、麻醉科、感染科、ICU等多个学科的合作下，这4次手术都进行地顺利。
手术费用总共70多万，医保能报50多万，专门救治家庭贫困脊柱畸形患者的智善公益基金会捐了14万，李华自己承担几万。
李华18岁患病前拍的照片。
得益于社交媒体的发展，近年来误诊在减少
李华的病情发展至如此地步，是多次误诊误治的结果。
据冰点周刊和澎湃新闻报道：
10岁那年，李华第一次感到右脚关节疼痛，膝盖里流出了黄水。医生把肿得很高的膝盖打上封闭，又抽出黄水后，膝盖和脚就都不疼了。8年后，同样的疼痛出现在另一只脚上，但经过同样的治疗方案，疼痛并没有像8年前那样消失。
很快，腰部就没力了；接着，走路时要用手压着髋部才能勉强行走；再往后，睡觉时髋关节会把他疼醒，无法平躺，只能侧着睡。
从18岁开始，李华四处求医问药——市区医院、苗医诊所、气功大师家里、号称能烧香治病的替代，一无所获。
有医生说是关节炎，还有医生说这是“游走性关节炎”，又一个医生说是“风湿性关节炎”。后来，李华疼得只能弯着腰走路，没多久，脖子也开始变弯了。四处求医没有结果，李华学会了用感冒药镇痛，“又便宜又管用”，直到整个人弓成一把“折叠刀”。
李华的被误诊，和强直的生态相关。
强直是一种自身炎症性疾病，在中国发病率为0.3%（根据中华医学会风湿病学分会的统计），人群数量400万左右，很多明星例如周杰伦、张嘉译、蔡少芬都曾公开过自己是强直患者。
演员张嘉译在《开讲啦》讲述自己身患强直的经历。
半个世纪以来，随着疾病分类的细化，风湿科医生对于强直性脊柱炎的认识有一个逐渐清晰的过程：1966年，美国风湿协会首次将强直性脊柱炎与类风湿关节炎区分开，并分别在1977年、1984年、2001年、2009年修改了AS的诊断以及分类标准。在最新出版的分类标准中，强直性脊柱炎被改名为“中轴型脊柱关节炎”。但这个新名称尚未被广泛普及，人们还是习惯于称它为“强直”。
中国的风湿免疫科医生严重不足，中国医师协会风湿免疫科医师分会会长、北京协和医院风湿免疫科主任曾小峰介绍，2015~2018年风湿免疫科注册人员从7000多人增加到1.2万人，但其中的风湿科医生只有7000人。全国2427家三级医院，设立独立风湿免疫专科仅770家，不到1/3。
疼痛牵扯到骨头、关节，所以说很多患者会前往到其他专科问诊，容易导致误诊。
这样的状况即将得到改善。2019年10月31日，国家卫健委办公厅发出《关于印发综合医院风湿免疫科建设与管理指南（试行）的通知》，要求加强对风湿免疫科的建设和管理。
曾小峰接受媒体采访时说：“未来，我们还将在1657家三级医院中设立独立的科室，培养1万余名专科医生，力争让二级医院至少有一名专科医生，让患者足不出县就能得到专业的治疗。”
广东省第二人民医院风湿免疫科医生黄正平对八点健闻表示，据他观察，近年来强直性脊柱炎被误诊的概率越来越小，这得益于社交媒体的发展。
例如，37岁的郑军被确诊为强直性脊柱炎已有24年之久，2019年初开始在知乎上分享自己的患病经历，从自身经历出发做强直的知识科普。作为“资深强直患者”，郑军常以过来人的身份为读者答疑解惑。不少读者在他的建议下去风湿科就诊，后果然被确诊。
黄正平说，随着风湿科在医院的开展普及和网络的发展，近年来发展到脊柱骨化、影响生活的强直患者很少，他2019年接诊的200多百个强直患者中，这样的患者不到5个。
创新药诞生，强直不再是“不死的癌症”
现在，网络上还常有人称强直为“不死的癌症”。江苏省中医院风湿科医生谢榆认为这种说法实属夸张，“在科学的诊治下，强直已经能够得到有效的控制。”
而武汉金银潭医院风湿科医生、科普作家聂顺利则认为，在生物制剂TNF-α抑制剂出现之前，这种说法并不夸张。
TNF-α抑制剂（包括英夫利昔单抗、阿达木单抗、依那西普、赛妥珠西普等）可以中和导致免疫系统异常激活的物质TNF-α，阻止其发挥免疫学效应，防止免疫细胞攻击自身组织。
2007年，正值生物制剂在国内初涌，还在读研的聂顺利首次见识了它的“神奇效果”，病房里一位长期受困的强直患者，打了一针后迅好转，居然第二天就可以出院了，这在医学上被称为“戏剧性改善”，整个科室大为振奋。“生物制剂的出现可以说改变了我们风湿科疾病的面貌。”
在那之前，他接诊的强直患者中，高达90%的比例都接触过现代医学范围之外的偏方，“患者走投无路的时候，通常会求助于神佛和偏方”。
“在所有的强直性脊柱炎患者中，轻症患者占到60%~80%，这部分患者只需定期服用非甾体抗炎药即可；20%~40%的患者需要打生物制剂。”他补充道。
治疗费用，从一个月3万降到300
能够准确诊断、有了对症的药，费用成了第三个难题。
聂顺利记得，2007年左右，第一代进口的生物制剂恩利，一周打两针，一个月花费1.6万~3.2万，绝大部分患者无法负担。国产的生物制剂稍便宜，一个月花费两三千元。
2007年，聂顺利在中南大学湘雅医院实习时，打国产生物制剂的患者占大多数。但仍然有不少患者不能坚持，医生打电话询问，放弃的原因基本都是“没钱”。
一个佐证是，修美乐（阿达木单抗）2018年全球销售收入达到205亿美元，但在中国市场的销售却长期不佳，2018年在中国样本公立医院和样本连锁药店的销售额分别仅有2120万元和1460万元。
在漫长的患病时光里，郑军经历了药物治疗强直的三个阶段：“最早是慢作用抗风湿药物，比如柳氮磺吡啶；后来是非甾类抗炎药，比如塞来昔布；再后来是注射型的生物制剂。”
郑军记得，十几年前，进口生物制剂类克（英夫利西单抗）一支要6、7千，每两周一针，一个月1.2万至1.4万，修美乐也差不多，患者负担极大。2019年，修美乐和类克均进入了国家医保目录名单，修美乐从3000元左右一支降至1290元一支。
按照患者每两周注射一支，医保报销比例70%来计算，纳入医保前患者每月花费6000元左右，纳入医保后患者每月只需自付774元，每月可节省5000多元。
郑军现在正注射的是一种国产生物抑制剂，原价500多元一支，最开始一周打两针，先打3个月，后在医生的指导下逐渐降低注射频次。
这种药被纳入了厦门市医保报销范畴，一个月自费300多元。
本文来自微信公众号：八点健闻（ID：HealthInsight），作者：健闻杨媛